Rathke(拉克氏)囊腫.ppt

Rathke 拉克氏 囊腫 柳州市人民醫(yī)院放射科丁士申 1 組織學(xué)來源 拉克氏 Rathke 囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathke囊袋殘余組織的一種先天性非腫瘤性疾病 囊壁由單層或假?gòu)?fù)層上皮構(gòu)成 臨床表現(xiàn) 大多數(shù)囊腫很小 并不引起癥狀 少數(shù)囊腫逐漸擴(kuò)大 壓迫鞍內(nèi)或鞍上結(jié)構(gòu) 引起臨床癥狀 此時(shí)成為癥狀性Rathke囊腫 2 Rathke囊腫可見于任何年齡段 年齡多在20 50歲之間 男女比例各種文獻(xiàn)報(bào)道不一 主要臨床表現(xiàn)為頭痛 垂體功能障礙及視功能障礙 頭痛大部分表現(xiàn)為慢性頭痛 垂體功能障礙 在男性患者表現(xiàn)為垂體功能低下 疲勞 性欲減退 婦女表現(xiàn)為月經(jīng)不規(guī)則 溢乳及疲勞和精神狀態(tài)改變 視功能障礙包括視力 視野改變 視野改變多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲 其原因?yàn)槟夷[直接壓迫視神經(jīng)所致 3 影像學(xué)特點(diǎn) 其影像學(xué)特點(diǎn)在CT和MR上表現(xiàn)出多樣性 在CT上典型的囊腫表現(xiàn)為鞍內(nèi)鞍上低密度灶 囊液成分不同也可表現(xiàn)等或高密度 在MR上囊腫的信號(hào)多種多樣 一般認(rèn)為典型的Rathke囊腫常表現(xiàn)兩種 1 為T1低信號(hào) T2高信號(hào) 囊液成分類似腦脊液 2 T1高信號(hào) T2變化不一 與囊液的蛋白含量等多種成分有關(guān) 4 鑒別診斷 由于Rathke囊腫影像學(xué)表現(xiàn)的多樣性 術(shù)前必須結(jié)合臨床表現(xiàn) 生化 影像學(xué)結(jié)果作出診斷 需與囊性垂體瘤 顱咽管瘤 表皮樣囊腫及鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫等鑒別 5 Rathke囊腫只有在伴炎癥反應(yīng)及鱗狀上皮化生等情況才可見輕度薄壁強(qiáng)化 Rathke囊腫病人中可見正常的垂體組織 基本無鈣化 即使出現(xiàn)也僅為囊壁的曲線樣鈣化 這些特點(diǎn)可以與囊性垂體瘤及顱咽管瘤鑒別 表皮樣囊腫多呈甸行生長(zhǎng) 位于鞍上 沿臨近蛛網(wǎng)膜下腔塑行發(fā)展 多無增強(qiáng) 鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫的MR信號(hào)示囊液與腦脊液的信號(hào)基本一致壁薄無強(qiáng)化 6 治療 癥狀性Rathke囊腫應(yīng)手術(shù)治療 而經(jīng)蝶人路是首選方法 手術(shù)原則是清除囊腫內(nèi)容物 切除囊壁 緩解囊腫對(duì)垂體組織 鞍隔 視神經(jīng) 視交叉的壓迫 盡量減少對(duì)垂體組織的損傷 而囊腫完全位于鞍上 向鞍旁擴(kuò)展明顯瘤體巨大的囊腫仍應(yīng)選擇經(jīng)顱手術(shù) Rathke囊腫為先天性良性病變 術(shù)后不需要放 化療 但有復(fù)發(fā)可能 慢性炎癥 囊壁鱗狀上皮化生及MR顯示增強(qiáng)是術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)示指標(biāo) 而對(duì)于無癥狀性Rathke囊腫目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為建議定期MR和內(nèi)分泌動(dòng)態(tài)觀察3 6個(gè)月 如腫物增大或出現(xiàn)癥狀者再考慮手術(shù) 7 35歲女性患者 頭暈不適 視物模糊3月余 平掃圖像 8 35歲女性患者 頭暈不適 視物模糊3月余 增強(qiáng)圖像 9 Rathke囊腫 橫軸位呈腎形 10 病史 男 51歲 頭痛一年 MR平掃 增強(qiáng)圖像 病理 Rathke囊腫 11 男 15歲 右側(cè)顳部陣發(fā)性刺痛3周伴嘔吐一次 以往無不適 者上海中山醫(yī)院術(shù)后病理 Rathke囊腫 12 病例 女 63歲 左眼視物遮擋感2月入院 自述2月前無明顯誘因下出現(xiàn)左眼視物遮擋感 外下方為甚 伴視力下降 無眼痛 畏光 流淚 無視物變形 曾在外院擴(kuò)血管 營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療 自感癥狀稍緩解 但未完全改善 來我院求治 13 眼科檢查 左眼顳下側(cè)弧形視野缺損 右眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大 右眼視力0 4 矯正視力1 0 左眼視力0 1 不能矯正 實(shí)驗(yàn)室檢查 促垂體泌乳素 4PM皮質(zhì)醇 12MN皮質(zhì)醇 高敏促甲狀腺激素升高 14 MR表現(xiàn) 鞍區(qū)內(nèi)見一類圓形囊樣占位病灶 邊界清 大小約16 15 20mm 其內(nèi)呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2 信號(hào)較腦脊液信號(hào)稍高 鞍隔稍上抬 視交叉結(jié)構(gòu)被推壓 增強(qiáng)掃描鞍區(qū)病灶囊壁強(qiáng)化 厚度均勻 垂體形態(tài)未見異常 MR診斷 鞍區(qū)內(nèi)囊性占位病變 考慮Rathke s囊腫 推壓視交叉 15 CT診斷 鞍區(qū)囊性占位 考慮Rathke囊腫 16 左眼視物遮擋感2月入院 眼科檢查 左眼顳下側(cè)弧形視野缺損 右眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大 右眼視力0 4 矯正視力1 0 左眼視力0 1 不能矯正 實(shí)驗(yàn)室檢查 促垂體泌乳素 4PM皮質(zhì)醇 12MN皮質(zhì)醇 高敏促甲狀腺激素升高 17 手術(shù)名稱 左側(cè)翼點(diǎn)入路顯微鏡下顱咽管瘤切除術(shù)手術(shù)過程 左側(cè)視神經(jīng) 視交叉被腫瘤壓迫明顯 穿刺腫瘤見黃綠色囊液流出 伴膽固醇結(jié)晶 瘤壁與周圍組織漸松解 部分腫瘤呈實(shí)質(zhì)性 伴鈣化 術(shù)后診斷 顱咽管瘤 18 顱咽管瘤起源于顱咽管殘存的鱗狀上皮細(xì)胞 占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3 7 占鞍上腫瘤的50 好發(fā)于20歲以下的人群 30 60歲為第二發(fā)病高峰 鞍上為好發(fā)部位 占75 21 病灶可同時(shí)累及鞍上及鞍內(nèi) 4 為鞍內(nèi) 25 可伸展到顱前 中 后窩 腫瘤多為囊性 少數(shù)為實(shí)性 鞍上者多為囊性 鞍內(nèi)者多為實(shí)性 囊性成分復(fù)雜 囊壁鈣化多見 19 Rathke囊腫與顱咽管瘤的鑒別 顱咽管瘤內(nèi)分泌癥狀常比Rathke囊腫患者嚴(yán)重 Rathke囊腫一般較小 平均直徑低于10mm 而顱咽管瘤直徑一般都