支氣管擴張癥專家共識.ppt

2012年成人支氣管擴張癥診治專家共識 承德市中心醫(yī)院呼吸內(nèi)科勾建強 提要 一 前言 定義 支氣管擴張癥是由各種原因引起的支氣管樹病理性 永久性擴張 導致反復發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥 臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復性咳嗽 咳痰 有時伴有咯血 可導致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病廣義上的支氣管擴張是一種病理解剖學狀態(tài)2012年由何權(quán)瀛教授牽頭 組織國內(nèi)10余名專家共同制定了 成人支氣管擴張癥診治專家共識 國內(nèi)首個支氣管擴張癥的專家共識 二 流行病學 患病率隨年齡增加而增髙 國外支氣管擴張癥患病率的統(tǒng)計多在2005年之前 當時尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手段我國支氣管擴張癥并非少見病 由于缺乏重視 目前尚無相關(guān)的流行病學資料支氣管擴張合并其他肺部疾病的問題也日益受到關(guān)注 臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中 約15 30 的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張病變 重度COPD患者合并支氣管擴張的甚至可達50 三 發(fā)病機制 三 發(fā)病機制 1 氣道防御功能低下 原發(fā)性免疫功能缺陷 多數(shù)支氣管擴張癥患者在兒童時期即存在免疫功能缺陷 成年后發(fā)病 病因未明的支氣管擴張癥患者中6 48 存在抗體缺陷 由于氣管 支氣管分泌物中缺乏IgA和 或 IgG中和抗體 易導致反復發(fā)生病毒或細菌感染 如普通變異性免疫缺陷病等 獲得性免疫功能缺陷 艾滋病 類風濕關(guān)節(jié)炎 氣道黏膜纖毛上皮清除功能障礙 如原發(fā)性纖毛不動綜合征 三 發(fā)病機制 2 感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導致支氣管擴張 感染是支氣管擴張癥最常見原因 尤其是兒童 因氣管和肺組織尚未發(fā)育完善 下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織 造成持續(xù) 不易清除的氣道感染 最終導致支氣管擴張 60 80 的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植 以流感嗜血桿菌及銅綠假單胞菌多見 細菌定植會造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細胞浸潤 造成氣道破壞 三 發(fā)病機制 2 感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導致支氣管擴張 感染 黏液阻塞等因素使支氣管擴張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反應 以支氣管腔內(nèi)中性粒細胞募集及支氣管壁和肺組織內(nèi)中性粒細胞 單核巨噬細胞 CD4 細胞浸潤為特征 肥大細胞可能也參與了支氣管擴張感染時的炎癥反應 四 病理與病理生理 1 支氣管擴張的發(fā)生部位可呈雙肺彌漫性分布 亦可為局限性病灶 普通細菌感染引起的支氣管擴張以彌漫性支氣管張常見 并以雙肺下葉后基底段最常累及 這與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān) 左肺多于右肺 這與左主支氣管狹長 與氣管夾角大 分泌物引流不暢有關(guān) 左下葉與舌葉支氣管擴張同時存在 這是由于左舌葉支氣管開口接近下葉背段 易受下葉感染波及 四 病理與病理生理 1 支氣管擴張的發(fā)生部位 右中葉支氣管開口細長 并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞 引流不暢 容易發(fā)生感染并引起支氣管擴張 結(jié)核引起的支氣管擴張多分布于上肺尖后段及下葉背段 多發(fā)生于中等大小的支氣管 變應性支氣管肺曲霉病 ABPA 常表現(xiàn)為中心性支氣管擴張 四 病理與病理生理 2 形態(tài)學改變根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同 支氣管擴張癥可分為3種類型 柱狀支氣管擴張 支氣管管壁增厚 管腔均勻平滑擴張 并延伸至肺周邊 囊柱型支氣管擴張 靜脈曲張型 柱狀支氣管擴張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄 支氣管外觀不規(guī)則 類似于曲張的靜脈 囊狀支氣管擴張 支氣管擴張形成氣球形結(jié)構(gòu) 末端為盲端 表現(xiàn)為成串或成簇食樣病變 可含氣液面 四 病理與病理生理 2 形態(tài)學改變支氣管擴張形成的過程中 受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭到破壞 包括軟骨 肌肉和彈性組織被破壞 纖毛細胞受損或消失 黏液分泌增多 氣道平滑肌增生 肥厚 反復氣道炎癥也會引起氣道壁纖維化 炎癥亦可擴展至肺泡 引起彌漫性支氣管周圍纖維化瘢痕形成 使正常肺組織減少 四 病理與病理生理 3 病理生理 支氣管擴張癥患者存在阻塞性動脈內(nèi)膜炎 造成肺動脈血流減少 在支氣管動脈和肺動脈之間存在著廣泛的血管吻合 支氣管循環(huán)血流量增加 壓力較髙的小支氣管動脈破裂可造成咯血 出血后血管壓力降低而收縮 出血可自動停止 因氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞 多數(shù)支氣管擴張癥患者肺功能檢查提示不同程度氣流阻塞 表現(xiàn)為阻塞性通氣功能受損 并隨病情進展逐漸加重 四 病理與病理生理 3 病理生理 病程較長的支氣管擴張 因支氣管和周圍肺組織纖維化 可引起限制性通氣功能障礙 伴有彌散功能減低 通氣不足 彌散障礙 通氣 血流失衡和肺內(nèi)分流的存在 導致部分患者出現(xiàn)低氧血癥 引起肺動脈收縮 同時存在的肺部小動脈炎癥和血管床毀損 導致肺循環(huán)橫截面積減少并導致肺動脈髙壓 少數(shù)患者會發(fā)展成為肺心病 五 病因 總體看來 多數(shù)兒童和成人支氣管擴張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染 如結(jié)核 免疫功能缺陷在兒童支氣管擴張癥患者中常見 但成人少見 其他原因均屬少見甚或罕見 五 病因 1 既往下呼吸道感染 最常見 占41 69 特別是細菌性肺炎 百日咳 支原體及病毒感染 詢問病史時應特別關(guān)注感染史 尤其是嬰幼兒時期呼吸道感染病史2 結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌 尤其是肺上葉支氣管擴張 應特別注意詢問結(jié)核病史或進行相應的檢查3 異物和誤吸 兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因 成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導致支氣管擴張 但相對少見 五 病因 4 大氣道先天性異常5 免疫功能缺陷6 纖毛功能異常7 其他氣道疾病 中心性支氣管擴張癥患者應評估是否存在ABPA 支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴張原因之一 彌漫性泛細支氣管炎多以支氣管擴張為主要表現(xiàn) 雖然在我國少見 但仍需考慮 歐美國家的支氣管擴張癥患者 尤其是白色人種 均應排除囊性纖維化 五 病因 8 結(jié)締組織疾病 2 9 5 2 的類風濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT檢査可發(fā)現(xiàn)支氣管擴張 合并支氣管擴張的類風濕關(guān)節(jié)炎患者預后更差 其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴張癥的相關(guān)性研究較少9 炎癥性腸病 支氣管擴張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān) 炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽 咳痰時 應考慮是否合并支氣管擴張癥 10 其他疾病 1 抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴張癥的關(guān)系尚有爭議 六 臨床評估和檢查 癥狀 體征 實驗室檢查 影像學檢查 咳嗽咯痰咯血呼吸困難非胸膜性胸痛焦慮發(fā)熱乏力食欲減退消瘦貧血生活質(zhì)量下降 濕性啰音哮鳴音發(fā)紺杵狀指肺氣腫右心衰竭 炎性指標免疫球蛋白血氣分析微生物檢查血IgE煙曲霉皮試曲霉沉淀素類風濕因子抗核抗體抗中性粒細胞胞漿抗體囊性纖維化相關(guān)檢查纖毛功能檢查 胸部X線高分辨率CT 支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比例的變化 正常值為0 62 0 13 氣道壁增厚 支氣管內(nèi)徑 80 外徑 黏液阻塞 樹芽征及馬賽克征 雙軌征 串珠狀 印戒征 蜂窩狀 杵狀 支氣管碘油造影鼻竇CT 其他檢查 肺功能檢查 至少每年1次 阻塞多見 多有彌散障礙 33 76 患者氣道激發(fā)試驗證實存在氣道高反應性 40 患者可出現(xiàn)舒張試驗陽性 支氣管鏡檢查 支氣管擴張 囊狀支擴 柱狀支擴 高分辨肺CT HRCT 七 診斷及鑒別診斷 病史采集和評估 病史采集包括既往史 特別是幼年時下呼吸道感染性疾病的病史 誤吸史 呼吸道癥狀和全身癥狀 有害物質(zhì)接觸史等評估確診者應記錄痰的性狀 評估24h痰量 每年因感染導致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況 還應查找支氣管擴張病因并評估疾病的嚴重程度 七 診斷及鑒別診斷 診斷 支氣管擴張癥診斷 持續(xù)排痰性咳嗽 且年齡較輕 癥狀持續(xù)多年 無吸煙史 每天均咳痰 咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植 無法解釋的咯血或無痰性咳嗽 C0PD 患者治療反應不佳 下呼吸道感染不易恢復 反復急性加重或無吸煙史者 HRCT 七 診斷及鑒別診斷 診斷 病因診斷 對于沒有明確既往感染病史的患者 需結(jié)合病情特點完善相關(guān)檢查 合并上呼吸道癥狀 可見于纖毛功能異常 體液免疫功能異常 囊性纖維化 黃甲綜合征及楊氏綜合征 無精子癥 支氣管擴張 鼻竇炎 繼發(fā)于下呼吸道感染 如結(jié)核 非結(jié)核分枝桿菌 百日咳 細菌 病毒及支原體感染等 是我國支氣管擴張癥最常見的原因 七 診斷及鑒別診斷 鑒別診斷 慢性肺膿腫 確定并治療潛在病因以阻止疾病進展維持或改善肺功能減少日間癥狀和急性加重次數(shù)改善患者的生活質(zhì)量 八 治療目的及方法 目的 1 排痰有效清除氣道分泌物是支氣管擴張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié) 特別是對于慢性咳痰和 或 髙分辨率CT表現(xiàn)為黏液阻塞者常用排痰技術(shù)如下 八 治療目的及方法 物理治療 1 體位引流原理 采用適當體位 依靠重力作用促進某一肺葉或肺段中分泌物的引流方法 依據(jù)胸部CT結(jié)果選擇合適的體位 每日1 2次 每次不超過20 30分鐘 體位引流應在飯前或飯后1 2h內(nèi)進行 可據(jù)病情調(diào)整持續(xù)時間及頻度禁忌癥 包括無法耐受所需的體位 無力排出分泌物 抗凝治療 胸廊或脊柱骨折 近期大咯血和嚴重骨質(zhì)疏松者 八 治療目的及方法 物理治療 支氣管擴張的病變部位與引流體位 2 震動拍擊腕部屈曲 手呈碗形在胸部拍打 或使用機械震動器使聚積的分泌物易于咳出或引流 可與體位引流配合應用 八 治療目的及方法 物理治療 3 主動呼吸訓練每次循環(huán)應包含3部分 胸部擴張練習 即深呼吸 尤其是深吸氣 使氣流能夠通過分泌物進入遠端氣道 用力呼氣 可使呼氣末等壓點向小氣道一端移動 從而有利于遠端分泌物清除 呼吸控制 即運動膈肌緩慢呼吸 可避免用力呼氣加重氣流阻塞 八 治療目的及方法 物理治療 4 輔助排痰技術(shù)包括 包括氣道濕化 清水霧化 霧化吸入鹽水 短時霧化吸入高張鹽水 霧化吸入特布他林以及無創(chuàng)通氣 注意 首次吸入高張鹽水時 應在吸入前和吸入后5min測定FEV1或呼氣峰流速 以評估有無氣道痙攣 氣道高反應性患者吸入髙張鹽水前應預先應用支氣管舒張劑 喘憋患者進行體位引流時可聯(lián)合應用無創(chuàng)通氣 八 治療目的及方法 物理治療 5 其他正壓呼氣裝置通過呼氣時產(chǎn)生震蕩性正壓 防止氣道過早閉合 有助于痰液排出 也可采用胸壁髙頻震蕩技術(shù)等 八 治療目的及方法 物理治療 2 吸氣肌訓練適用于合并呼吸困難且影響到日?；顒拥幕颊邇身椥∫?guī)模隨機對照研究結(jié)果表明 與無干預組相比 吸氣肌訓練可顯著改善患者的運動耐力和生活質(zhì)量 八 治療目的及方法 物理治療 1 抗菌藥物應用指征支氣管擴張癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化 即咳嗽 痰量增加或性質(zhì)改變 膿痰增加和 或 喘息 氣急 咯血及發(fā)熱等全身癥狀時 應考慮應用抗菌藥物 僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應用抗菌藥物的指征 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 2 定植菌評估 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 支氣管擴張癥患者急性加重一般是由定植菌群引起60 80 的穩(wěn)定期支氣管擴張癥患者存在潛在致病菌的定植 最常分離出的細菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌 其他革蘭陽性菌如肺炎鏈球菌和金黃色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道應定期進行支氣管細菌定植狀況的評估痰培養(yǎng)和經(jīng)支氣管鏡檢査均可用于評估支氣管擴張癥患者細菌定植狀態(tài) 二者的評估效果相當 3 抗菌藥物的應用頻繁應用抗菌藥物易造成細菌對抗菌藥物耐藥 且支氣管擴張癥患者氣道細菌定植部位易于形成生物被膜 阻止藥物滲透 因此推薦對大多數(shù)患者進行痰培養(yǎng) 在送檢痰培養(yǎng)之后 等待培養(yǎng)結(jié)果時即應開始經(jīng)驗性抗菌藥物治療根據(jù)有無銅綠假單胞菌感染的危險因素及既往細菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 3 抗菌藥物的應用銅綠假單胞菌感染的危險因素 1 近期住院 2 頻繁 4次 年 或近期 3個月以內(nèi) 應用抗生素 3 重度氣流阻塞 FEV1 30 4 口服糖皮質(zhì)激素 近2周口服潑尼松 10mg d 至少符合4條中的2條 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 3 抗菌藥物的應用 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 應及時根據(jù)病原體檢測及藥敏試驗結(jié)果和治療反應調(diào)整抗菌藥物治療方案 必要時重新送檢痰培養(yǎng)若存在一種以上的病原菌 應盡可能選擇能覆蓋所有致病菌的抗菌藥物若因耐藥無法單用一種藥物 可聯(lián)合用藥 但沒有證據(jù)表明兩種抗菌藥物聯(lián)合治療對銅綠假單孢菌引起的支氣管擴張癥急性加重有益 3 抗菌藥物的應用 八 治療目的及方法 抗菌藥物治療 急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物采用抗菌藥物輪換策略有助于減輕細菌耐藥 但目前尚無臨床證據(jù)支持其常規(guī)應用急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定 建議所有急性加重治療療程均應為14d左右支氣管擴張癥穩(wěn)定期患者長期口服或吸入抗菌藥物的效果及其對細菌耐藥的影響尚需進一步研究 1 大咯血的緊急處理預防窒息應視為大咯血治療的首要措施首先應保證氣道通暢 改善氧合 穩(wěn)定血流動力學咯血量少時應安撫患者 緩解其緊張情緒 囑其患側(cè)臥位休息出現(xiàn)窒息時采取頭低足高45 的俯臥位 用手取出患者口中的血塊 輕拍健側(cè)背部促進氣管內(nèi)的血液排出若上述措施無效應迅速氣管插管 必要時氣管切開 八 治療目的及方法 咯血的治療 2 藥物治療 八 治療目的及方法 咯血的治療 1 垂體后葉素 為治療大咯血的首選藥物 一般靜脈注射后3 5min起效 維持20 30min 用法 垂體后葉素5 10U加5 葡萄糖注射液20 40ml 稀釋后緩慢靜脈注射 約15min注射完畢 繼之以10 20U加生理鹽水或5 葡萄糖注射液500ml稀釋后靜脈滴注 0 1U kg 1 h 1 出血停止后再繼續(xù)使用2 3d以鞏固療效 禁忌癥 冠心病 高血壓 肺心病 心力衰竭 孕婦 2 藥物治療 2 促凝血藥 抗纖維蛋白溶解藥物 如氨基己酸 4 6g 生理鹽水100ml 15 30min內(nèi)靜脈滴注完畢 維持量1g h 或氨甲苯酸 100 200mg加入5 葡萄糖注射液或生理鹽水40ml內(nèi)靜脈注射 2次 d 增加毛細血管抵抗力和血小板功能的藥物 如酚磺乙胺 250 500mg 肌內(nèi)注射或靜脈滴注 2 3次 d 還可給予血凝酶1 2kU靜脈注射 5 10min起效 可持續(xù)24h 八 治療目的及方法 咯血的治療 3 介入治療或外科手術(shù)治療 大咯血的一線治療方法 1 支氣管動脈栓塞術(shù) 經(jīng)支氣管動脈造影向病變血管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療 對大咯血的治愈率為90 左右 隨訪1年未復發(fā)的患者可達70 對于肺結(jié)核導致的大咯血 支氣管動脈栓塞術(shù)后2周咯血的緩解率為93 術(shù)后1年為51 2年為39 最常見的并發(fā)癥為胸痛 34 5 脊髓損傷發(fā)生率及致死率低 八 治療目的及方法 咯血的治療 3 介入治療或外科手術(shù)治療 2 經(jīng)氣管鏡止血 大量咯血不止者 可經(jīng)氣管鏡確定出血部位后 用浸有稀釋腎上腺素的海綿壓迫或填塞于出血部位止血 或在局部應用凝血酶或氣囊壓迫控制出血 3 手術(shù) 反復大咯血用上述方法無效 對側(cè)肺無活動性病變 肺功能儲備尚佳且無禁忌證者 可在明確出血部位的情況下考慮肺切除術(shù) 適合肺段切除的人數(shù)極少 絕大部分要行肺葉切除 八 治療目的及方法 咯血的治療 1 黏液溶解劑氣道黏液高分泌及黏液清除障礙導致黏液潴留是支氣管擴張癥的特征性改變吸入高滲藥物如高張鹽水可增強理療效果急性加重時應用溴己新可促進痰液排出 羥甲半胱氨酸可改善氣體陷閉成人支氣管擴張癥患者不推薦吸入重組脫氧核糖核酸酶 八 治療目的及方法 非抗菌藥物治療 2 支氣管舒張劑由于支氣管擴張癥患者常常合并氣流阻塞及氣道高反應性 因此經(jīng)常使用支氣管舒張劑 但目前并無確切依據(jù)合并氣流阻塞的患者應進行支氣管舒張試驗評價氣道對 2 受體激動劑或抗膽堿能藥物的反應性 以指導治療不推薦常規(guī)應用甲基黃嘌呤類藥物 八 治療目的及方法 非抗菌藥物治療 3 吸入糖皮質(zhì)激素 簡稱激素 吸入激素可拮抗氣道慢性炎癥 少數(shù)隨機對照研究結(jié)果顯示 吸入激素可減少排痰量 改善生活質(zhì)量 有銅綠假單孢菌定植者改善更明顯 但對肺功能及急性加重次數(shù)并無影響目前證據(jù)不支持常規(guī)使用吸入性激素治療支氣管擴張 合并支氣管哮喘者除外 八 治療目的及方法 非抗菌藥物治療 1 手術(shù)大多數(shù)患者應用抗菌藥物治療有效 不需要手術(shù)適應證 1 積極藥物治療仍難以控制癥狀者 2 大咯血危及生命或經(jīng)藥物 介入治療無效者 3 局限性支氣管擴張 術(shù)后最好能保留10個以上肺段 4 采取了所有治療措施仍致殘者可考慮肺移植 相對禁忌證 非柱狀支氣管擴張 痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽性 切除術(shù)后殘余病變及非局灶性病變 八 治療目的及方法 手術(shù)及并發(fā)癥處理 2 無創(chuàng)通氣無創(chuàng)通氣可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支氣管擴張癥患者的生活質(zhì)量長期無創(chuàng)通氣治療可縮短部分患者的住院時間 但尚無確切證據(jù)證實其對病死率有影響 八 治療目的及方法 手術(shù)及并發(fā)癥處理 教育的主要內(nèi)容使其了解支氣管擴張的特征并及早發(fā)