第6章線粒體.ppt

第八章線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換 一切生命活動(dòng)需要的能量來(lái)源于太陽(yáng)能 自養(yǎng)生物與異養(yǎng)生物 是一種氧化反應(yīng)有機(jī)化合物 O2 CO2 能量 燃料 糖類 脂肪 蛋白質(zhì)C6H12O6 6O2 6CO2 6H2O 能量 ATP 熱量 主要在線粒體中進(jìn)行 溫和條件 酶參與調(diào)控 細(xì)胞呼吸產(chǎn)生能量 線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu) 光鏡 線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu) 熒光 激光共聚焦掃描顯微鏡 線粒體 線粒體形態(tài)結(jié)構(gòu) 電鏡 蝙蝠胰腺細(xì)胞線粒體 一線粒體的形態(tài) 數(shù)目和結(jié)構(gòu) 一 形態(tài) 數(shù)量與細(xì)胞類型和生理狀態(tài)有關(guān) 管狀線粒體 線粒體包圍著要被氧化的脂肪滴 肌細(xì)胞與精子細(xì)胞尾部的線粒體 線粒體肌病 線粒體的超微結(jié)構(gòu) 線粒體的超微結(jié)構(gòu) 外膜 內(nèi)膜 膜間隙 基質(zhì)和基粒 1外膜5 7nm厚 1 1蛋白 脂類運(yùn)輸?shù)鞍?10kDa2內(nèi)膜4 5nm厚 膜間腔 外室 嵴 嵴間腔 內(nèi)室 嵴內(nèi)腔150Da載體蛋白 80 蛋白質(zhì) 線粒體嵴與基粒 3轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)內(nèi)外膜接觸點(diǎn) 肉毒堿缺乏癥 運(yùn)輸脂肪酸 內(nèi)膜轉(zhuǎn)位子 通道蛋白外膜轉(zhuǎn)位子 受體蛋白功能 蛋白質(zhì)等進(jìn)出線粒體的通道 4基質(zhì)含多種代謝酶系 DNA mRNA tRNA 核糖體 基質(zhì)顆粒 基粒 ATP酶復(fù)合體 頭部可溶性ATP酶 偶聯(lián)因子F1 合成ATP柄寡霉素敏感蛋白 OSCP 調(diào)控質(zhì)子通道基片偶聯(lián)因子F0 質(zhì)子的通道 ATP酶復(fù)合體 合成ATP 二 線粒體的化學(xué)組成和酶的分布 二 線粒體的酶的定位 線粒體的遺傳體系 一至數(shù)個(gè)裸露線粒體 雙鏈環(huán)狀 人類 個(gè)線粒體基因 蛋白質(zhì)合成時(shí)遺傳密碼不同 線粒體DNA 尼安德特人線粒體基因組問(wèn)世 Cell 2008 人類線粒體DNA 線粒體具半自主性 線粒體的分裂 線粒體肌病 藍(lán)色 琥珀酸脫氫酶棕色 細(xì)胞色素氧化酶 慢性進(jìn)行性外眼肌麻痹 一 細(xì)胞呼吸 細(xì)胞呼吸的概念 二 ATP 細(xì)胞能量的轉(zhuǎn)換分子 ATP和ADP分子的相互轉(zhuǎn)換底物水平磷酸化 真核細(xì)胞中碳水化合物的代謝 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸NAD 黃素腺嘌呤二核苷酸FAD 2 2 葡萄糖有氧呼吸產(chǎn)生的ATP 線粒體呼吸 電子傳遞 鏈 ATP酶復(fù)合體 ADP磷酸化生成ATP的關(guān)鍵裝置 氧化磷酸化耦聯(lián)與化學(xué)滲透假說(shuō) 化學(xué)滲透假說(shuō) 小結(jié) 基本概念 基粒與基質(zhì)顆粒 細(xì)胞氧