兒童壞死性腦病.ppt

南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 兒童壞死性腦病的CT診斷 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院放射科唐文偉 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 一 臨床資料 病例1男 6歲發(fā)熱2天 抽搐 昏迷1天淺昏迷 心肺腹 腦膜刺激征陰性 巴氏征陽性WBC 16 68 109 L中性粒細胞0 92Hb 151g LPLT 38 4 109 LCRP 8mg L血沉 7mm h 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 補體C3 0 53g L 0 88 2 01 C4 0 15g L 0 14 0 47 單純皰疹病毒 EB病毒 支原體等檢查均為陰性 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 CT表現(xiàn) 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 本患兒入院后診斷為急性壞死性腦病 經(jīng)綜合治療以及對癥處理 仍昏迷 3天后自動出院放棄治療死亡 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 病例2男 2歲發(fā)熱3天 嘔吐咖啡樣物 抽搐 昏迷2h入院淺昏迷 心肺腹 腦膜刺激征陰性 巴氏征陽性血WBC 19 90 109 L中性粒細胞0 89Hb 132g LPLT 65 109 L 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 病原學(xué)檢測陰性補體C3 1 36g L 0 88 2 01 C4 0 09g L 0 14 0 47 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 腦脊液WBC25 106 L中性粒細胞0 02淋巴細胞0 42單核細胞0 56蛋白0 84g L糖6 79mmol L氯化物122mmol L 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 CT表現(xiàn) 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 患兒入院后懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 隨后確診為急性壞死性腦病 經(jīng)綜合治療及對癥處理20天 無好轉(zhuǎn)呈植物人狀態(tài)隨后在外院進行高壓氧等康復(fù)治療無改善 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 二 討論 急性壞死性腦病 AcutenecrotizingencephalopathyANE 是小兒急性腦病的一種 病死率高由Mizuguchi等在1995年首次報道實際上自1979年以來就有 丘腦對稱性病變 的急性腦病的病例報道目前報道的病例大概400例左右 國內(nèi)僅10余例主要集中在亞洲 尤其是東亞以及東南亞 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 病因ANE的確切病因仍不清楚 目前認為與病毒 支原體感染有關(guān) 絕對大部分病例均有前驅(qū)的呼吸道或者消化道感染病史 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 發(fā)病機制可能與病毒 支原體感染觸發(fā)了自身免疫有關(guān)本組2例補體C3 C4的減低一定程度上支持了本觀點 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 診斷 目前沒有診斷標準 但本病有一定的特點 急性起病 病變進展迅猛均有發(fā)熱均出現(xiàn)抽搐發(fā)病0 5 3天迅速進入昏迷 淺昏迷多見影像學(xué)有特征性的丘腦對稱性損害為主的多灶性病變 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 CT影像表現(xiàn) 丘腦對稱性低密度 腫脹伴有基底節(jié)核團 腦干 小腦齒狀核以及深部腦白質(zhì)多灶性 對稱性低密度改變干大腦皮層正常 南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院 鑒別診斷 Reye綜合征 急性腦病 彌漫性腦水腫ADEM 腦白質(zhì)多發(fā)散在非對稱病變Leigh病 損害基底核區(qū)為主 中腦導(dǎo)水