《先天性多指趾畸》PPT課件.ppt

先天性多指、趾畸形,主講人蘇曉莉,病情介紹,患兒李文靜女3歲住院號1210128診斷左手多指畸形家長代訴發(fā)現(xiàn)左手多指3年，入院后完善常規(guī)化驗檢查，擇期手術。,查房重點,發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)、疾病治療。,目錄,發(fā)病原因疾病分類臨床表現(xiàn)疾病診斷疾病治療疾病護理疾病預防,概述,先天性多指、趾畸形是兒童發(fā)病率最高的先天性疾病，部分還會伴發(fā)心血管或泌尿等其它系統(tǒng)的畸形。多指多見于拇指的外側(cè)和小指的內(nèi)側(cè)，其他手指較少累及。其中復拇畸形發(fā)病率最高，對手部外觀及功能影響重大，其診斷和治療是兒童骨科醫(yī)生關注的重點。,發(fā)病原因,先天性多指、趾畸形多為單側(cè)性，雙側(cè)受累僅占10%左右。復拇畸形確切病因不明，大多為散發(fā)，提示該病與環(huán)境因素有關，與遺傳因素關系不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環(huán)境因素的影響，致手指分化障礙而產(chǎn)生畸形。例外的情況是當重復拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時，有些為常染色體顯性遺傳。,疾病分類,1969年提出的Wassel分型根據(jù)多指、趾重復的嚴重程度把復拇畸形分為7型，目前仍被廣泛應用，病例中型最多見，其次是型和型。一般認為小指多指、趾是遺傳決定的，根據(jù)重復的嚴重程度，也可分為三種類型。,臨床表現(xiàn)疾病癥狀,孩子出生就被發(fā)現(xiàn)有多余的手指，畸形類型和嚴重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經(jīng)的皮蒂與正常手指相連；有的具有指甲、骨關節(jié)、肌腱和血管神經(jīng)束，并具有一定的手指活動和感覺功能，造成手術取舍方面的困難；甚至有的畸形嚴重如“蟹鉗樣”，手指發(fā)育差，手指細小、偏曲，嚴重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長往往還有心理上的問題，心理上的顧忌會影響到孩子的心理發(fā)育，影響學習和社會生活，甚至影響到以后的就業(yè)、工作和婚姻。,伴發(fā)畸形,最常見的是伴發(fā)心血管，神經(jīng)系統(tǒng)或泌尿系統(tǒng)的畸形，例如先天性心臟病，先天性腦發(fā)育不良等等，對有懷疑的患兒應進行全面系統(tǒng)的體格檢查。,疾病診斷,先天性多指、趾畸形根據(jù)病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指、趾的類型及骨骼關節(jié)生長情況，為治療方案的選擇提供依據(jù)，對于復雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進一步明確畸形類型和程度。,疾病治療治療原則,兩個拇指發(fā)育有差別則切除相對外觀發(fā)育差，功能欠缺或三節(jié)指骨的拇指。如果兩個拇指外觀和功能差異不明顯，常選擇切除外側(cè)多指、趾。多指、趾發(fā)生于關節(jié)水平，除了多指、趾切除，還要切除并且阻滯部分對應近側(cè)關節(jié)軟骨面，有效防止多指、趾復發(fā)，并且修補關節(jié)囊、側(cè)副韌帶，轉(zhuǎn)移縫合肌腱。,復拇發(fā)生于骨干水平合并成角畸形，多指、趾切除的同時截骨矯形糾正力線，指骨鋼針內(nèi)固定。對于發(fā)育差、畸形嚴重（蟹鉗狀）的復拇畸形，早期（8-12月）行改良的Bilhaut手術，以軟組織的合并取代骨骼的合并以降低骨不連、關節(jié)強直等并發(fā)癥，同時通過肌腱轉(zhuǎn)移，凸側(cè)軟組織縮窄等方法矯形，最大程度重塑一個美觀而功能完善的拇指。對于殘留畸形可以通過配戴矯形支具等方法進一步糾正，或等患兒3-6歲進一步行骨性手術糾治。多趾畸形一般建議在學步前即生后9-12月手術治療，否則走路后再治療，足底已經(jīng)形成異常受力部位，手術后該受力部位被切除或改變，從而影響步態(tài)。,手術治療,發(fā)現(xiàn)疾患后及時就醫(yī)，醫(yī)患溝通后根據(jù)病情制定合理的個性化的治療方案。先天性多指、趾畸形的治療根據(jù)疾病程度的不同而異，簡單的皮贅型多指、趾可在生后1月手術切除，如考慮麻醉的安全性，也可推遲至生后3月。對于復雜的包含有關節(jié)骨骼連接的多指、趾，可在6月-3歲手術切除，手術之前須評價多指、趾重復水平，進行分型；還要評價每一部分的發(fā)育程度、關節(jié)的穩(wěn)定性和活動度、骨骼軸線的偏離程度及手指畸形的嚴重程度。,疾病護理,多指、趾畸形術后需要保持傷口敷料干凈整潔，防止傷口感染；加強患兒營養(yǎng)，多食用高蛋白食物，促進傷口愈合，適當選用抑制疤痕形成藥物，盡可能給孩子美觀，功能健全的手足。,疾病預防,加強孕期保健和營養(yǎng)，孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。,專家觀點,多指、趾畸形屬于兒童常見先天性畸形，一旦發(fā)現(xiàn)孩子出生有這樣的問題，家長需要正確面對，既不要像有的家長那樣掉以輕心，他們對于皮贅型的多指、趾，在家自行用線或頭發(fā)絲等結扎，結果出現(xiàn)手指壞死，傷口感染化膿，甚至敗血癥，給進一步治療帶來困難；也不要過分緊張，試圖立刻解決問題，因為新生兒麻醉有一定的風險，所以可以等孩子滿月后找有經(jīng)驗的醫(yī)生診斷一次，明確畸形的類型和嚴重程度