華勒氏變性.ppt

錐體束Wallerians變性,1,Wallerians變性的概念,Wallerians變性是指：神經(jīng)細(xì)胞胞體壞死或近端軸突損傷后，切斷了錐體細(xì)胞與軸突的聯(lián)系，錐體束失去了營養(yǎng)來源，即發(fā)生Wallerians變性。是一種繼發(fā)于腦損傷的順行性遠(yuǎn)側(cè)神經(jīng)元變性。 原發(fā)性腦損傷通常位于一側(cè)大腦半球，腦梗死、腦出血、腦外傷、腦血管畸形、腦腫瘤、腦白質(zhì)病、腦手術(shù)后等，其中腦梗死為最常見病因。,2,Wallerians變性的病理基礎(chǔ),皮質(zhì)脊髓束由中央前回上、中部和中央旁小葉前半部等處的皮質(zhì)錐體細(xì)胞軸突集中而成，下行經(jīng)內(nèi)囊后支的前部、大腦腳底中五分之三的外側(cè)和腦橋基底部至延髓椎體，它起自中央前回，凡是影響中央前回、基底節(jié)、腦橋和延髓的病變均易對皮質(zhì)脊髓束造成損傷。,3,Wallerians變性病理過程,Wallerians變性包括皮質(zhì)脊髓纖維、皮質(zhì)延髓纖維、皮質(zhì)橋腦纖維。病變過程隨原發(fā)性損傷發(fā)生后時間不同而異，包括髓鞘脫失和膠質(zhì)增生，并伴有不對稱性萎縮。 34周：髓鞘蛋白崩解； 1014周：髓鞘脂肪破壞和膠質(zhì)增生 數(shù)月數(shù)年：選擇性神經(jīng)元壞死，相應(yīng)部位萎縮 累及皮質(zhì)脊髓束的Wallerians變性引起大腦腳、橋腦和延髓的萎縮。,4,錐體束Wallerians變性臨床表現(xiàn),錐體束Wallerians變性臨床上除表現(xiàn)為腦損害部位的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損外，其所致神經(jīng)功能障礙主要表現(xiàn)為明顯的錐體束征，如對側(cè)癱瘓、肌張力增高、Babinskis征陽性等。 錐體束變性與臨床錐體束功能缺損程度密切相關(guān)，有錐體束Wallerians變性的患者功能恢復(fù)不佳，無Wallerians變性的患者恢復(fù)較好； Wallerians變性越重，出現(xiàn)的越早，患者預(yù)后越差。,5,Wallerians變性診斷要點(diǎn),顱內(nèi)脫髓鞘改變及腦缺血改變 同側(cè)大腦腳的萎縮 增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化,6,左側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室旁白質(zhì)見長T1長T2信號影，F(xiàn)LAIR呈高信號，提示脫髓鞘改變和膠質(zhì)增生。,7,左側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室旁白質(zhì)見長T1長T2信號影，F(xiàn)LAIR呈高信號，提示脫髓鞘改變和膠質(zhì)增生。,8,9,左側(cè)基底節(jié)梗死后軟化灶， Wallerians變性,10,2019/10/27,11,左側(cè)外囊出血后軟化灶， Wallerians變性,12,右側(cè)丘腦陳舊性出血后， Wallerians變性,13,左側(cè)基底節(jié)出血， Wallerians變性,14,腦梗死后部分軟化灶， Wallerians變性,15,多發(fā)性腦梗死后軟化灶，并Wallerians變性,16,磁共振彌散張量成像在Wallerians變性診斷中的應(yīng)用,DTI是MR彌散加權(quán)成像DWI基礎(chǔ)上發(fā)展起來的一種新的成像方法，利用組織中水分子彌散運(yùn)動的各向異性，施加多個（15）方向的彌散梯度，分別采集數(shù)據(jù)通過計算得到各個體素內(nèi)的各向異性彌散分?jǐn)?shù)FA值，檢測活體組織的彌散各向異性。 腦組織中影響FA值的因素主要是白質(zhì)纖維的排列方式、密集程度、髓鞘的厚度等，白質(zhì)纖維的排列越密集、緊密，髓鞘的厚度越厚，局部水分子的彌散各向異性FA值就越高。 Wallerians變性時，由于軸突髓鞘的缺失，使得彌散的屏障消失，垂直方向的彌散速度升高，而平行于纖維方向的彌散速度減低，F(xiàn)A值下降。,17,18,Wallerians變性鑒別診斷,腦缺血性病灶與Wallerians變性信號改變相似，均可表現(xiàn)為長T1長T2信號，在日常工作中，常常只注意到原發(fā)病變而容易將繼發(fā)改變忽略，或?qū)allerians變性診斷為腦缺血改變。 但引起Wallerians變性的原發(fā)病變多位于大腦中動脈走行區(qū)，而錐體束走行區(qū)中內(nèi)囊膝部及后支前部是由大腦前動脈分支供血，延髓及腦橋動脈則是椎一基底動脈的分支。即原發(fā)腦損傷部位與錐體束并不在同一血管分布區(qū)域，不能單純用缺血來解釋。 根據(jù)原發(fā)病