視神經脊髓炎.ppt

定 義,是視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。 Devic在1894年復習了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具體的臨床特征為 1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明， 2）其前或其后數日或數周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。,病因及發(fā)病機制,NMO病因及發(fā)病機制不清。 西方人MS以腦干病損為主，東方人MS以視神經和脊髓損害最常見；可能與遺傳素質及種族差異有關。,病 理,NMO的病理改變是脫髓鞘、硬化斑、和壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤。 主要累及視神經和視交叉；脊髓好發(fā)于胸段和頸段。 病損局限，破壞性病變較明顯。,臨床表現(xiàn),1、發(fā)病年齡為560歲，以2141歲最多，男女均可發(fā)病。,2、脊髓炎：急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現(xiàn)的球后視神經炎（ON），是本病特征性臨床表現(xiàn)，可在短時間內連續(xù)出現(xiàn)，導致失明和截癱，可有緩解和復發(fā)。,單項病程：70常在數日內出現(xiàn)截癱，約半數受累眼全盲； 復發(fā)型：發(fā)生截癱約13，視力受累約14，臨床事件間隔時間為數月至半年，移后三年內可有多次孤立的ON和脊髓炎復發(fā)。,3、急性起病可數小時或數日內單眼視力部分或全部喪失。 一些患者在視力喪失前一兩天感覺眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯。 眼底改變?yōu)橐暽窠浫轭^炎和球后視神經炎。 亞急性起病12個月達到高峰，少數慢性起病，數月內穩(wěn)步進展，進行性加重。,4、急性橫貫性脊髓炎是脊髓的急性進展性炎性脫髓鞘病變，已經證實，多為MS表現(xiàn)，呈單相性或慢性多相復發(fā)型。 雖然稱之為橫貫性，但臨床常見的脊髓體征是不對稱和不完全性的，多呈現(xiàn)播散性脊髓炎。,臨床表現(xiàn)不完全橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓炎，其特征是快速進展的（數小時或數天）下肢輕癱、雙側Babinski征、感覺平面和括約肌功能障礙等。,約13復發(fā)型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、陣發(fā)性強直性痙攣和神經根痛。 單相病程患者神經根痛很少發(fā)生，未見Lhermitte征和強直性痙攣。,1、CSF細胞數增多（5mm）見于 73單相病程和82復發(fā)型患者，顯示CSF-MNC增多較MS顯著；CSF蛋白復發(fā)型顯著高于單相病程患者。,2、復發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率，約為88，通常為610個節(jié)段，脊髓腫脹和釓（gadolinium）強化也較常見。,診斷及鑒別診斷,1、診斷 典型病例不難診斷，但僅有一次孤立發(fā)作且僅有一個部位癥狀則診斷困難，但隨著后來的臨床進展可證實，MRI顯示的視神經和脊髓病灶、視覺誘發(fā)電位、CSFIgG指數增高及寡克隆帶等可提供重要的診斷證據。,鑒別診斷,（1）早期眼癥狀易于單純性球后視神經炎混淆，后者多損害單眼，NMO常為兩眼先后受累，并有脊髓病損，有明顯緩解復發(fā)；目前還不清楚，是否單獨發(fā)生的不伴有脫髓鞘疾病其他證據的ON就是一種限制性MS。,（2）MS可表現(xiàn)為NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查對二者很有鑒別意義。 CsfMNC大于50mm或中性粒細胞增多常見于NMO，少見于MS； 寡克隆帶見于MS，少見于NMO。,MRI：NMO發(fā)病初期多正常， MS多有典型病灶（復發(fā)緩解型）； 脊髓縱向融合病變: NMO超過3個以上脊柱節(jié)段，通常，610個節(jié)段，腫脹和釓(Gadolinium)強化常見。 MS很少超過一個節(jié)段。,（3）亞急性發(fā)病多見于小兒，先有腹痛、腹瀉等腹部癥狀，多無癱瘓，對稱性感覺障礙為主，無復發(fā)。,治 療,1、甲基強地松龍大劑量沖擊 5001000mg，靜脈滴注，日一次， 35天；之后強的松大劑量口服。 作用： 有效加速ON發(fā)作癥狀的恢復， 可終止或縮短NMO惡化。 單獨口服強的松有增加ON新發(fā)作的危險。 2、皮質類固醇治療無效的患者，血漿置 換約半數可改善癥狀。