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噬血細(xì)胞綜合癥,hemophagocytic syndrome,冀南長城醫(yī)院綜合內(nèi)科全體 楊保忠執(zhí)筆 2011-11-9,病例1: 女性,22歲。間斷發(fā)熱伴關(guān)節(jié)痛、皮疹28天入院。查體:T:38.1, P:88次/分,R:18次/分, BP:100/60mmHg。神清語利,查體合作。全身皮膚黏膜未見黃染、蜘蛛痣及瘀點瘀斑,頸部兩側(cè)可觸及皮下結(jié)節(jié),活動度可,無壓痛。眼結(jié)膜無充血、蒼白,鞏膜無黃染。頸靜脈無怒張,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。心音有力,心率88次/分,律齊,各瓣膜未聞及病理性雜音。腹平,未見腹壁靜脈曲張,未見胃腸型蠕動波;腹軟,無壓痛、反跳痛及肌緊張 ,肝脾未觸及明顯腫大, Murphy征陰性;肝區(qū)叩擊痛陰性,移動性濁音陰性;腸鳴音正常存在。雙下肢無水腫。生理反射存在,病理征未引出。左側(cè)足背部可見一約3cm*3cm紅斑。,血常規(guī)示:WBC 20.6109/L RBC:3.531012/L HGB:93g/L W-LCR0.829 C反應(yīng)蛋白(2011-5-31北京XX醫(yī)院)42g/L。風(fēng)濕三項(2011-6-7XX總醫(yī)院):ASO296 IU/ml RF20.0 IU/ml CRP77.1mg/L 免疫球蛋白+補(bǔ)體組合:IgG16.3g/L IgM1.95 g/L IgA2.64 g/L C3 2.12 g/L C40.244 g/L;診斷為:風(fēng)濕熱。給予控制感染,抗風(fēng)濕,輔以中藥清熱解毒等對癥支持治療。,出院情況:患者無發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛;無皮疹;無厭食、乏力;無惡心、嘔吐;查體:神志清楚,查體合作,全身皮膚未見黃染,瘀點及瘀斑;淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。心音可,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟,無壓痛、反跳痛及肌緊張,肝脾未觸及腫大,移動性濁音陰性,腸鳴音尚可。雙下肢無水腫。血常規(guī)示:WBC 13.5109/L RBC:3.681012/L HGB:102g/L;血沉40mm/h;CRP1.36mg/L 出院診斷:風(fēng)濕熱。,2次住院:出院3天,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生繼續(xù)治療,具體用藥不詳細(xì)。再度高熱,入院。查:免疫球蛋白+補(bǔ)體組合:IgG16.3g/L IgM1.95 g/L IgA2.64 g/L C3 2.12 g/L C40.244 g/L;肝功能:ALT 464.38u/L AST 408.55u/L TBIL 21.69ummol/L DBIL 10.86ummol/L IBIL 10.8ummol/L。診斷為:1、風(fēng)濕熱?2、成人stills病 ?3、急性肝損傷?。給予控制感染,保肝、降酶,輔以中藥清熱解毒等對癥支持治療。,2次入院輔助檢查:血常規(guī)示:WBC14.6109/L RBC:3.851012/L HGB:104g/L W-LCR0.888 C反應(yīng)蛋白5.52mg/dL。血沉57mm/h;免疫球蛋白+補(bǔ)體組合:IgG16.3g/L IgM1.95 g/L IgA2.64 g/L C3 2.12 g/L C40.244 g/L;心電圖:竇性心律,大致正常心電圖。初步診斷:風(fēng)濕熱。,出院時情況:患者仍間斷發(fā)熱T:39-40、關(guān)節(jié)疼痛及一過性皮疹;偶有惡心、嘔吐;查體:神志清楚,查體合作,全身皮膚未見黃染,瘀點及瘀斑;淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。心音可,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟,右側(cè)腹部壓痛,無反跳痛及肌緊張,肝脾未觸及腫大,移動性濁音陰性,腸鳴音尚可。雙下肢無水腫。血常規(guī)示:WBC 9.5109/L RBC:4.011012/L HGB:102g/L;血沉31mm/h;CRP5.52mg/L。盡管保肝治療但肝功能較2 次入院:ALT 464.38u/
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