課件：蠶豆.ppt

,蠶豆病的護(hù)理查房 劉燕娥、黃君俠,病情介紹,患兒：張應(yīng)康，男，3歲。因腹痛，呈陣發(fā)性，臍周為甚，并出現(xiàn)醬油色尿而入院。既往無特殊病史，無藥物及食物過敏史。起病前3天，患兒曾進(jìn)食蠶豆。 入院時(shí)，查體：體溫37，脈搏142次/分，呼吸40次/分，血壓：88/58mmHg。神志清楚，反應(yīng)可，精神差，面色蒼黃，重度貧血貌，呼吸稍促，無發(fā)紺及三凹征，無皮疹及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無腫大，頸軟，咽稍充血，扁桃體無腫大，兩肺呼吸音粗糙，無啰音，心音有力，律齊，無雜音。腹平軟，肝脾不大，無明顯壓痛，腸鳴音正常，克布巴氏征陰性。 診斷：蠶豆病。,5月20日查血常規(guī)：wbc26.43x109/L,N/L57/33,Hb65g/L,PLT565X109/L,RBC1.97X1012/L 5月21日復(fù)查血常規(guī)：wbc24.33x109/L,N/L57/33,Hb52g/L,PLT489X109/L,RBC1.52X1012/L 5月26日血常規(guī)：wbc10.71x109/L,N/L57/33,Hb82g/L,PLT391X109/L,RBC2.66X1012/L 生化常規(guī)：G6PD示下降362提示紅細(xì)胞膜G6PD酶缺乏癥。 尿常規(guī)示：蛋白（PRO)1+,隱血（ERY)3+,紅細(xì)胞+，余陰性，糞便常規(guī)示正常。,概述,蠶豆病是因?yàn)檫M(jìn)食蠶豆或蠶豆制品所誘發(fā)的急性溶血性貧血。病人紅細(xì)胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD），系一種遺傳性疾病，它是伴性隱性遺傳，也有人認(rèn)為是伴性不完全顯性遺傳。 本病多發(fā)生于兒童，在每年35月蠶豆成熟季節(jié)時(shí)發(fā)病最多。一般在進(jìn)食蠶豆后1224小時(shí)突然發(fā)病，如不及時(shí)搶救，可于發(fā)病后12日內(nèi)死亡。病死率在2%以下。,發(fā)病機(jī)制,豆癥屬于性連鎖遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆癥依酵素缺乏的型態(tài)分為幾種，其中以病情的嚴(yán)重度來區(qū)分級別最為恰當(dāng)。病人出現(xiàn)癥狀時(shí)的溶血程度，與酶缺乏的情況，及刺激物的強(qiáng)度有關(guān)。如果這個(gè)刺激物是藥品，當(dāng)藥品的氧化能力越強(qiáng)，或是藥量越高的時(shí)候，溶血的程度就越厲害。有些溶血反應(yīng)不是由藥品引起的，可能是因?yàn)槲⑸锔腥?，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發(fā)生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因?yàn)檫@些病人吃了蠶豆容易有出血現(xiàn)象，所以俗稱為蠶豆癥。 本病發(fā)病機(jī)制尚未十分明了。已知缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的敏感紅細(xì)胞，因葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺陷不能提供足夠的煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用)，在遇到蠶豆種某種因子后便誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。,輔助檢查,1、血象： Hb65g/L,HCT19.6%,PLT565109/升。 紅細(xì)胞最低降至1.971012/升。 白細(xì)胞升高，可達(dá)26.43109/升。 血小板：489109/升。,2、尿檢查： 尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、洗肉水色、黃色等。 尿隱血試驗(yàn)陽性率可達(dá)60%70%。 尿檢驗(yàn)可見蛋白、紅細(xì)胞。,治療措施,1、兒科護(hù)理常規(guī)：監(jiān)測生命體征，中心輸氧、心電監(jiān)測。 2、完善相關(guān)各項(xiàng)檢查：如肝腎功能、電解質(zhì)、免疫、X線等； 3、抗炎（阿莫西林克拉維酸鉀）；糾正貧血（洗滌紅細(xì)胞）；水化、堿化尿液（碳酸氫鈉）、利尿（呋塞米）；改善代謝（還原性谷胱甘肽）,臨床表現(xiàn),早期：低熱，疲乏，納差，腹痛。 中期：黃疸，貧血。 出現(xiàn)嘔吐，腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。 嚴(yán)重者可見昏迷，驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)，常于12日內(nèi)死亡。,護(hù)理診斷,1、體溫過高：與感染引起發(fā)熱有關(guān)； 2、組織灌溉與不足：與溶血引起的急性貧血有關(guān)； 3、營養(yǎng)不足：低于機(jī)體需要量，與病情導(dǎo)致食欲減退有關(guān)； 4、血紅蛋白尿 5、有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)：與溶血引發(fā)的黃疸有關(guān)； 6、焦慮：與知識缺乏有關(guān)；,護(hù)理措施,1、針對發(fā)熱，給與物理降溫，囑病人多飲溫水，溫水擦浴，必要時(shí)藥物降溫；,護(hù)理措施,2、建立有效循環(huán)、及時(shí)輸血 急性溶血性貧血是小兒蠶豆、病的主要特點(diǎn)。搶救的關(guān)鍵：則應(yīng)迅速足量輸血，以輸新鮮血或濃集紅細(xì)胞為宜，它有利于補(bǔ)充血容量、補(bǔ)充凝血因子和血小板，糾正盆血，增加紅細(xì)胞、血紅蛋白含量，提高紅細(xì)胞的攜氧能力。本組病例均給輸血治療，輕癥者輸1次，重癥者輸2-3次即好轉(zhuǎn)。在患兒入院后迅速選用留置針建立有效靜脈通路，以保證及時(shí)有效地供給藥物及輸血輸液的順利進(jìn)行。在靜脈穿刺成功時(shí)，即留取血標(biāo)本，急查血常規(guī)、交叉配血。操作中我們嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)操作，認(rèn)真執(zhí)行查對制度，防止輸錯血或血液污染。,患兒輸血量及輸血速度均應(yīng)控制，謹(jǐn)防輸血過量所致急性心衰和肺水腫的發(fā)生。輸血量以510mlkg、次)為限，輸入速度應(yīng)26mlkg、h)或10滴min，以患兒年齡及病情決定。輸血過程中嚴(yán)密巡視，持續(xù)觀察有無輸血反應(yīng)。在輸血的同時(shí)還應(yīng)注意應(yīng)用5碳酸氫鈉堿化尿液，以防血紅蛋白堵塞腎小管。,護(hù)理措施,3、禁食蠶豆及其豆制品，給予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物，富含維生素豐富的新鮮蔬菜和瓜果，如豬肝、瘦肉、魚、菠菜、黃瓜、蕃茄、桔子等。鼓勵患兒多飲水，防止急性腎功能衰竭。 。 4、保持呼吸道通暢：輸氧 充足的給氧可使心肺負(fù)擔(dān)減輕，避免心衰、肺水腫的發(fā)生。鼻導(dǎo)管輸氧法，氧流量12Lmin，輸氧過程中保持呼吸道、輸氧管通暢。注意防火、防熱、防震、防油。,5、嚴(yán)密觀察病情變化 定時(shí)監(jiān)測T.P.R、BP、注意觀察患兒意識狀態(tài)、瞳孔、面色、口唇和鞏膜黃染的變化、呼吸和心率頻率，以防心衰發(fā)生，并認(rèn)真做好護(hù)理記錄。,6、尿色的觀察 注意觀察尿色的變化，如果尿色逐漸變淡面色轉(zhuǎn)紅，提示病情好轉(zhuǎn)，反之，尿色較前明顯加深，進(jìn)行性面色蒼白，黃疸加重，提示溶血在加重。認(rèn)真記錄24h尿量，如果尿量少于300ml警惕有急性腎功能衰竭的可能，應(yīng)報(bào)告醫(yī)生及時(shí)處理。,7、心理護(hù)理 本病起病急驟，病情兇險(xiǎn)，患兒年齡小，對疾病缺乏正確的認(rèn)識，不能有效的配合治療和護(hù)理，因此護(hù)士應(yīng)關(guān)心體貼患兒，耐心細(xì)致的做好病情解答，向家長介紹蠶豆病的危害，發(fā)病原因，避免誘發(fā)因素，本病通過輸血一般愈后較好，解除不必要的思想顧慮，鼓勵患兒配合治療與護(hù)理。,健康教育,蠶豆病的發(fā)生與遺傳有關(guān)，而進(jìn)食蠶豆和使用具有氧化作用的藥物，可導(dǎo)致蠶豆病的發(fā)生，因此，加強(qiáng)蠶豆病的健康教育尤為重要。在出院時(shí)向家長及患兒宣傳禁食蠶豆及其制品，并注意避免在蠶豆花開、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地，不要在衣櫥和衛(wèi)生問里放除臭丸，告知家長不隨便服藥，避免服用磺胺藥、抗瘧藥、呋喃藥、解熱鎮(zhèn)痛藥等。本病重在預(yù)防，只要避開這些食物和藥物，就不會發(fā)病。還要為患兒制作“G6PD缺陷者攜帶卡”以備患兒就診時(shí)提供醫(yī)生，針對病情合理用藥。,后面內(nèi)容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料可以編輯修改使用 資料僅供參考，實(shí)際情況